Von-Willebrand-Krankheit Typ 3 (VWD3 Hund)
Bei der Von-Willebrand-Krankheit Typ III (VWD3) handelt es sich um eine Blutgerinnungsstörung. Der Von-Willebrand-Faktor spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Tritt die Krankheit auf, herrscht ein Mangel an diesem Faktor oder er ist defekt, wodurch die betroffenen Tiere Symptome wie intensives und anhaltendes Bluten bei Verletzungen (z.B. auch nach Operationen) aufzeigen.
Die Krankheit (Typ 3) kommt beim Shetland Sheepdog (Sheltie) vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.
Symptome
- Intensives und anhaltendes Bluten bei Verletzungen (z.B. auch nach Operationen)
- Schlechte Wundheilung
- Lebensbedrohliche Blutungen bei großen Wunden
Allgemeine Information
- Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) spielt eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung.
- Zu geringe Konzentration des VWF oder Defekte desselben führen zu erhöhter Blutungsneigung bei selbst kleinen Verletzungen.
- Größere Wunden mit hohem Blutverlust können lebensbedrohlich sein.
- Es gibt drei verschiedene Typen der Von-Willebrand-Krankheit in verschiedenen Hunderassen.
- VWD3 ist die schwerste Form der Erkrankung → kaum VWF im Blutplasma.
Betroffene Rassen
Shetland Sheepdog (Sheltie)
Beteiligtes Gen | DNA-Test
Dieser Mutationstest zeigt die auslösende Deletion im Exon 7 des VWF-Gen.
Genotyp und Laborbefund
Erbgang: autosomal-rezessiv
→ Die Krankheit tritt nur auf, wenn beide Allele des Gens von der Mutation betroffen sind (vwd3/vwd3). Hunde, die nur ein Allel mit der auslösenden Mutation haben (N/vwd3) sind klinisch gesunde Trägertiere.
Genotypen:
N/N = genetisch normal
Der Hund besitzt keine Anlagen für die VWD3 Krankheit und kann diese somit nicht an die Nachkommen weitergeben.
N/vwd3 = ein Träger
Der Hund ist ein klinisch gesunder Träger. Die Variation wird zu 50% an die Nachkommen weitergegeben, welche dann ebenfalls Träger sind.
vwd3/vwd3 = betroffen
Die Variation wird zu 100% an die Nachkommen weitergegeben. Die Nachkommen sind Träger oder betroffen.
Empfehlungen für die Zucht
- Trägertiere können mit normalen Tieren verpaart werden (N/vwd3 x N/N). Bevor mit den Nachkommen gezüchtet wird, sollte getestet werden, ob diese normal oder Trägertiere sind.
- Die Verpaarung von zwei Trägertieren (N/vwd3 x N/vwd3) sollte vermieden werden, da eine Wahrscheinlichkeit von 25% besteht, dass die Nachkommen betroffen sind.
- Betroffene Tiere (vwd3/vwd3) sollten von der Zucht ausgeschlossen werden.
Literatur
Nichols, T.C., Hough, C., Agersø, H., Ezban, M., Lillicrap, D. : Canine models of inherited bleeding disorders in the development of coagulation assays, novel protein replacement and gene therapies. J Thromb Haemost 14:894-905, 2016. Pubmed reference: 26924758. DOI: 10.1111/jth.13301.
Weitere Informationen sind auf der Webseite: Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.