Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB Hund)
Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB) ist eine Hauterkrankung, bei der es aufgrund fehlender Verbindung der einzelnen Hautschichten zu Hautläsionen und Blasenbildung kommt. Es kann auch zu Problemen der Fußballen kommen.
Die Krankheit kommt beim Deutsch Kurzhaar Pointer vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.
DNA-Test: verfügbar im Shop
Symptome
- Hautläsionen und Blasenbildung nach Reizung, aber auch spontan
- Abheilung häufig mit Narbenbildung, zunehmende Vernarbung der Haut
- Probleme mit den Fußballen und dadurch dem Laufen
Allgemeine Information
- Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB) ist eine Hauterkrankung, verursacht durch fehlende Verbindung der einzelnen Hautschichten.
- Durch eine Mutation kommt es zur Fehlbildung von einem Kollagentyp, welcher ein wichtiger Faktor zur Verankerung einzelner Hautschichten ist (Basalmembran in der Dermis).
- Betroffene Tiere haben eine stark verminderte Lebensqualität und müssen je nach Schwere eingeschläfert werden.
Betroffene Rassen
Deutsch Kurzhaar Pointer
Beteiligtes Gen | DNA-Test
Dieser Mutationstest detektiert eine Insertion (4818+207ins6.5 kb) im Intron 35 des LAMA3 Gens.
Test im Shop
Genotyp und Laborbefund
Erbgang: autosomal-rezessiv
→ Die Krankheit tritt nur auf, wenn beide Allele des Gens von der Mutation betroffen sind (jeb/jeb). Hunde, die nur ein Allel mit der auslösenden Mutation haben (N/jeb) sind klinisch gesunde Trägertiere.
Genotypen:
N/N = genetisch normal
Der Hund besitzt keine Anlagen für JEB und kann diese somit nicht an die Nachkommen weitergeben.
N/jeb = ein Träger
Der Hund ist ein klinisch gesunder Träger. Die Variation wird zu 50% an die Nachkommen weitergegeben, welche ebenfalls Träger sind.
jeb/jeb = betroffen
Die Variation würde zu 100% an die Nachkommen weitergegeben. Die Tiere erreichen die Zuchtreife meistens nicht.
Empfehlungen für die Zucht
- Trägertiere können mit normalen Tieren verpaart werden (N/jeb x N/N). Bevor die Nachkommen in der Zucht eingesetzt werden, sollte getestet werden, ob diese normal oder Trägertiere sind.
- Die Verpaarung von zwei Trägertieren (N/jeb x N/jeb) sollte vermieden werden, da eine Wahrscheinlichkeit von 25% besteht, dass die Nachkommen betroffen sind.
- Betroffene Tiere (jeb/jeb) sollten von der Zucht ausgeschlossen werden.
Literatur
Capt, A., Spirito, F., Guaguere, E., Spadafora, A., Ortonne, J.P., Meneguzzi, G.: Inherited junctional epidermolysis bullosa in the German Pointer: establishment of a large animal model. J Invest Dermatol 124:530-5, 2005. Pubmed reference: 15737193. DOI: 10.1111/j.0022-202X.2004.23584.x.
Weitere Informationen sind auf der Webseite Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.