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Progressive Stäbchen-Zapfen Degeneration (prcd-PRA Hund)

Die Progressive Stäbchen-Zapfen Degeneration (eng.: Progressive rod-cone degeneration, prcd) zählt zu den progressiven Retinaatrophien (PRA). Hierbei kommt es zur Degeneration der retinalen Photorezeptorzellen und im Verlauf der Erkrankung zum Absterben der gesamten Netzhaut. Betroffene Tiere erblinden.

Die Erbkrankheit ist eine der drei Formen von PRA beim Golden Retriever, kommt aber auch bei vielen anderen Rassen vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.

 

DNA-Test: verfügbar im Shop

Symptome

  • Nachtblindheit im Frühstadium
  • Sehstörungen
  • Vollständige Erblindung

Allgemeine Information

  • Die Erbkrankheit wird durch eine Degeneration der Photorezeptorzellen (Stäbchen & Zapfen) ausgelöst.
  • Zuerst verlieren die für das hell-dunkel Sehen verantwortlichen Stäbchen ihre normale Funktion.
  • Später werden auch die für das Tages- und Farbsehen nötigen Zapfen zerstört.
  • Die Krankheit ist progressiv.
  • Im Verlauf kommt es zu einer vollständigen Zerstörung der Netzhaut.
  • PRCD-PRA ist eine von drei Formen der PRA beim Golden Retriever, es kommen noch GR-PRA 1 und GR-PRA 2

Betroffene Rassen

Labrador Retriever, Golden Retriever, weitere Retriever (NSDTR, Chesapeake Bay) und diverse andere Rassen (Australian Shepherd, Pudel etc.)

Beteiligtes Gen | DNA-Test

Dieser Test detektiert eine Missense-Mutation (c.5G>A) des PRCD Gen.

 

Test im Shop

 

Die Untersuchung erfolgt in einem Partnerlabor.

 

Auch im Labrador Retriever A Paket (DRC P1)

Genotyp und Laborbefund

Erbgang: autosomal-rezessiv

→ Die Erbkrankheit tritt nur auf, wenn beide Allele des Gens von der Mutation betroffen sind (prcd/prcd). Hunde, die nur ein Allel mit der auslösenden Mutation haben (N/prcd) sind klinisch gesunde Trägertiere.

 

Genotypen:

 

N/N = genetisch normal

Der Hund besitzt keine Anlagen für prcd-PRA und kann diese somit nicht an die Nachkommen weitergeben.

 

N/prcd = ein Träger

Der Hund ist ein klinisch gesunder Träger. Die Variation wird zu 50% an die Nachkommen weitergegeben, welche ebenfalls Träger sind.

 

prcd/prcd = betroffen

Die Variation wird zu 100% an die Nachkommen weitergegeben. Die Nachkommen sind Träger oder betroffen.

Empfehlungen für die Zucht

  • Trägertiere können mit normalen Tieren verpaart werden (N/prcd x N/N). Bevor die Nachkommen in der Zucht eingesetzt werden, sollte getestet werden, ob diese normal oder Trägertiere sind.
  • Die Verpaarung von zwei Trägertieren (N/prcd x N/prcd ) sollte vermieden werden, da eine Wahrscheinlichkeit von 25% besteht, dass die Nachkommen betroffen sind.
  • Betroffene Tiere (prcd /prcd ) sollten von der Zucht ausgeschlossen werden.

Literatur

Zangerl, B., Goldstein, O., Philp, AR., Lindauer, SJ., Pearce-Kelling, SE., Mullins, RF., Graphodatsky, AS., Ripoll, D., Felix, JS., Stone, EM., Acland, GM., Aguirre, GD.: Identical mutation in a novel retinal gene causes progressive rod-cone degeneration in dogs and retinitis pigmentosa in humans. Genomics :, 2006. Pubmed reference: 16938425. DOI: 10.1016/j.ygeno.2006.07.007.

 

Miyadera, K., Acland, G.M., Aguirre, G.D.: Genetic and phenotypic variations of inherited retinal diseases in dogs: the power of within- and across-breed studies. Mamm Genome 23:40-61, 2012. Pubmed reference: 22065099. DOI: 10.1007/s00335-011-9361-3.

 

Weitere Informationen sind auf der Webseite: Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.

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