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X-chromosomale Ektodermale Dysplasie (X-ED Hund)

X-chromosomale Ektodermale Dysplasie (X-ED) ist eine X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit. Sie wird durch Fehlbildungen (Dysplasie) des Ektoderms (äußeres Keimblatt des Embryos) hervorgerufen und äußert sich beispielsweise in Fehlbildungen an Haaren, Zähnen und Haut.

Sie kommt bei den Rassen Deutscher Schäferhund und weißer Schäferhund vor.

Synonym: Anhidrotic ectodermal dysplasia

Symptome

  • Fehlende Haare an Kopf und Rücken
  • Nasenausfluss
  • Atemprobleme
  • Fehlende oder abnormal verformte Zähne

Allgemeine Information

  • X-chromosomale Ektodermale Dysplasie (X-ED) ist eine X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit.
  • Die Symptome werden durch Fehlbildungen (Dysplasie) des Ektoderms (äußeres Keimblatt) hervorgerufen, also beispielsweise Fehlbildungen an Haaren, Zähnen und Haut.
  • Die Krankheit beeinflusst stark die Gesundheit und Lebensqualität des Hundes.

Betroffene Rassen

Deutscher Schäferhund und weißer Schäferhund

Beteiligtes Gen | DNA-Test

Dieser Mutationstest detektiert eine Veränderung eines einzelnen Basenpaares (c.910-1G>A) im Intron 8 des EDA Gens.

Genotyp und Laborbefund

Erbgang: X-chromosomal-rezessiv

Das betroffene Gen (EDA)  liegt auf dem X-Chromosom. Rüden mit dieser Mutation sind betroffen (X-ed/Y). Hündinnen sind betroffen, wenn beide X-Chromosome mutiert sind (X-ed/X-ed). Sie können auch ein normales und ein mutiertes Chromosom haben und damit asymptomatische Trägertiere sein (X/X-ed).

 

Genotypen:

 

X/X

Der Hund ist ein gesundes Weibchen.

 

X/X-ed

Der Hund ist ein Trägerweibchen. Es ist gesund, kann aber die Mutation (X-ed­) zu 50% an den Nachwuchs weitergeben.

 

X-ed/X-ed

Der Hund ist ein krankes Weibchen und gibt die Mutation zu 100% an den Nachwuchs weiter, falls es sich fortpflanzen kann.

 

X/Y

Der Hund ist ein gesundes Männchen.

 

X-ed/Y

Der Hund ist ein betroffenes Männchen. Wenn er das Fortpflanzungsalter erreicht, könnte er mit einem gesunden Weibchen verpaart werden. Alle „Töchter“ sind Trägerweibchen (X/X-ed) und alle „Söhne“ sind gesund (X/Y).

Empfehlungen für die Zucht

  • Trägerweibchen sollten nicht für die Zucht verwendet werden.
  • Weibliche Nachkommen eines Trägerweibchens sollten auf ihren Genotyp getestet werden (X/X oder X/X-ED).
  • Betroffene Männchen (X-ED/Y) sollten nur mit gesunden Weibchen verpaart werden. Der gesamte weibliche Nachwuchs muss auf den Genotyp getestet werden (X/X oder X/X-ED).
  • Generell ist davon abzusehen, mit betroffenen Tieren zu züchten.

Literatur

Casal, ML., Scheidt, JL., Rhodes, JL., Henthorn, PS., Werner, P.: Mutation identification in a canine model of X-linked ectodermal dysplasia. Mamm Genome 16:524-31, 2005. Pubmed reference: 16151697. DOI: 10.1007/s00335-004-2463-4

 

Weitere Informationen sind auf der Webseite Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.

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