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Lexicon

Neuronale Ceroid Lipofuszinose 5 (NCL5 Golden Retriever)

Neuronale Ceroid Lipofuszinose 5 (NCL5) ist eine Stoffwechsel bedingte, neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Deletion zweier Basenpaare im Exon 4 des CLN5 Gens verursacht wird. Der Abfallstoff des Zellstoffwechsels Ceroid-Lipofuszin wird in den Zellen gespeichert und nicht weiter abgebaut. Er lagert sich in den Nervenzellen von Retina und Gehirn an. Betroffene Tiere zeigen daher Symptome wie Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen und später komplett orientierungsloses Verhalten sowie körperliche Degeneration.

Die Krankheit kommt beim Golden Retriever vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.

 

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