Skip to main content
« Back to the lexicon overview

Dystrophische Epidermolysis Bullosa (DEB Hund)

Dystrophische Epidermolysis Bullosa (DEB) ist eine Hauterkrankung bei der es aufgrund fehlender Verbindung der einzelnen Hautschichten zu Hautläsionen und Blasenbildung kommt. Betroffene Tiere zeigen ein vermindertes Hautwachstum und Vernarbung auf, welches auch die inneren Schleimhäute betrifft und somit zu Problemen im Verdauungstrakt führen kann.

Die Krankheit kommt beim Golden Retriever vor. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt.

Symptome

  • Hautläsionen und Blasenbildung nach Reizung, aber auch spontan
  • Abheilung häufig mit Narbenbildung, zunehmende Vernarbung der Haut
  • Problemen im Verdauungstrakt, da auch innere Schleimhäute betroffen sind

Allgemeine Information

  • Dystrophische Epidermolysis Bullosa (DEB) ist eine Hauterkrankung verursacht durch fehlende Verbindung der einzelnen Hautschichten.
  • Durch eine Mutation kommt es zur Fehlbildung von einem Kollagentyp, welcher ein wichtiger Faktor zur Verankerung einzelner Hautschichten ist (Basalmembran in der Dermis).
  • Betroffene Tiere haben eine stark verminderte Lebensqualität und müssen je nach Schwere eingeschläfert werden.

Betroffene Rassen

Golden Retriever

Beteiligtes Gen | DNA-Test

Dieser Mutationstest detektiert eine Veränderung eines einzelnen Basenpaares (c.5716G>A) im COL7A1 Gen.

Genotyp und Laborbefund

Erbgang: autosomal-rezessiv

→ Die Krankheit tritt nur auf, wenn beide Allele des Gens von der Mutation betroffen sind (deb/deb). Hunde, die nur ein Allel mit der auslösenden Mutation haben (N/deb) sind klinisch gesunde Trägertiere.

 

Genotypen:

 

N/N = genetisch normal

Der Hund besitzt keine Anlagen für DEB und kann diese somit nicht an die Nachkommen weitergeben.

 

N/deb = ein Träger

Der Hund ist ein klinisch gesunder Träger. Die Variation wird zu 50% an die Nachkommen weitergegeben, welche ebenfalls Träger sind.

 

deb/deb = betroffen

Die Variation würde zu 100% an die Nachkommen weitergegeben. Die Tiere erreichen die Zuchtreife nicht.

Empfehlungen für die Zucht

  • Trägertiere können mit normalen Tieren verpaart werden (N/deb x N/N). Bevor die Nachkommen in der Zucht eingesetzt werden, sollte getestet werden, ob diese normal oder Trägertiere sind.
  • Die Verpaarung von zwei Trägertieren (N/deb x N/deb) sollte vermieden werden, da eine Wahrscheinlichkeit von 25% besteht, dass die Nachkommen betroffen sind.
  • Betroffene Tiere (deb/deb) sollten von der Zucht ausgeschlossen werden.

Literatur

Baldeschi, C., Gache, Y., Rattenholl, A., Bouillé, P., Danos, O., Ortonne, J.P., Bruckner-Tuderman, L., Meneguzzi, G.: Genetic correction of canine dystrophic epidermolysis bullosa mediated by retroviral vectors. Hum Mol Genet 12:1897-905, 2003. Pubmed reference: 12874109

 

Palazzi, X., Marchal, T., Chabanne, L., Spadafora, A., Magnol, J.P., Meneguzzi, G.: Inherited dystrophic epidermolysis bullosa in inbred dogs: A spontaneous animal model for somatic gene therapy Journal of Investigative Dermatology 115:135-137, 2000. Pubmed reference: 10886525. DOI: 10.1046/j.1523-1747.2000.00031-5.x

 

Weitere Informationen sind auf der Webseite Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.

« Back to the lexicon overview