Golden Retriever Muskeldystrophie (GRMD Hund)
Muskeldystrophie (Golden Retriever Muscle Dystrophy - GRMD) ist eine degenerative Muskelerkrankung, bei der es aufgrund einer Fehlbildung des Dystrophin-Proteins zu Muskelfaserdegeneration und -nekrose kommt. Betroffene Hunde leiden unter Muskelschwund, Schwäche und Fressschwierigkeiten. Die schlechte Lebensqualität führt häufig zur Euthanasie.
Die Krankheit kommt bei Golden Retrievern vor und wird X-chromosomal-rezessiv vererbt.
Synonym: X-linked muscular dystrophy, Duchenne Muscular dystrophy
DNA-Test: verfügbar im Shop
Symptome
- „Hoppel-ähnlicher“ Gang
- Verlust der Körperkoordination
- Geduckte Haltung (durch Krümmung der Wirbelsäule)
- Aussenstellung der Vordergliedmaßen
- Schwierigkeiten bei der Kieferbewegung, Zunge vergrößert sich fortschreitend → führt zu Dysphagie (verhinderte Nahrungsaufnahme)
- Übermäßiger Speichelfluss
- Fortschreitende Schwäche und Muskelschwund
- Rückbildung der gesamten Skelettmuskulatur
Allgemeine Information
- Muskeldystrophie (eng.: Golden Retriever Muscle Dystrophy - GRMD) ist eine degenerative Muskelerkrankung, bei der das Muskelprotein Dystrophin nicht gebildet wird.
- Durch das Fehlen des Dystrophin-Proteins kommt es zur Muskelfaserdegeneration und -nekrose.
- Symptome beginnen im Alter von 6-10 Wochen.
- Überlicherweise sind mehr männliche als weibliche Tiere betroffen. Jedoch sind auch GRMD-betroffene Hündinnen bekannt.
- Weibliche Tiere werden häufig falsch diagnostiziert, sodass GRMD lange unerkannt bleibt.
- Schlechte Lebensqualität führt häufig zur Euthanasie.
- Bei Menschen kommt die gleiche Krankheit vor: Duchenne-Muskeldystrophie (DMD).
Betroffene Rassen
Golden Retriever
Beteiligtes Gen | DNA-Test
Dieser Mutationstest zeigt die Veränderung eines einzelnen Basenpaares im Exon 6 des DMD Gens.
Test im Shop
Auch im Golden Retriever B Paket (DRC P4)
Bei anderen Rassen (z.B.: Labrador Retriever, Irish Terrier, Samojede, Rottweiler, Tervuren, Zwergschnauzer) sind andere Mutationen gefunden worden, die zu dieser Krankheit führen. Dieser Test testet nicht auf diese Mutationen.
Genotyp und Laborbefund
Erbgang: X-chromosomal-rezessiv
Das betroffene Gen liegt auf dem X-Chromosom. Rüden mit dieser Mutation sind betroffen (X-grmd/Y). Hündinnen sind betroffen, wenn beide X-Chromosome betroffen sind (X-grmd/X-grmd). Sie können auch ein normales und ein mutiertes Chromosom haben und damit asymptomatische Trägertiere sein (X/X-grmd).
Genotypen:
X/X
Der Hund ist ein gesundes Weibchen.
X/X-grmd
Der Hund ist ein Trägerweibchen. Es ist gesund, kann aber die Mutation (X-grmd) zu 50% an den Nachwuchs weitergeben.
X-grmd/X-grmd
Der Hund ist ein betroffenes Weibchen und lebt meistens nicht lange genug, um sich fortzupflanzen.
X/Y
Der Hund ist ein gesundes Männchen.
X-grmd/Y
Der Hund ist ein betroffenes Männchen und lebt meistens nicht lange genug, um sich fortzupflanzen. Ist dies doch der Fall, wird die auslösende Mutation zu 50% an die Nachkommen (weiblich) weitergegeben. Alle weiblichen Nachkommen sind Trägertiere.
Empfehlungen für die Zucht
- Trägerweibchen (X/X-grmd) sollten nicht für die Zucht verwendet werden.
- Weibliche Nachkommen eines Trägerweibchens sollten auf ihren Genotyp getestet werden (X/X oder X/X-grmd).
- Betroffene Tiere sollten von der Zucht ausgeschlossen werden, falls sie das Zuchtalter erreichen.
Literatur
Sharp, N.J.H., Kornegay, J.N., Vancamp, S.D., Herbstreith, M.H., Secore, S.L., Kettle, S., Hung, W.Y., Constantinou, C.D., Dykstra, M.J., Roses, A.D., Bartlett, R.J. : An Error in Dystrophin Messenger RNA Processing in Golden Retriever Muscular Dystrophy, an Animal Homologue of Duchenne Muscular Dystrophy Genomics 13:115-121, 1992. Pubmed reference: 1577476.
Weitere Informationen sind auf der Webseite: Online Mendelian Inheritance in Animals verfügbar.